Amyloidosis


Die Niere wird häufig im amyloidosis beeinflußt. Darstellung ist mit asymptomatischem proteinuria, nephrotischem Syndrom oder Nierenausfall.

Auf Lichtmikroskopie werden eosinophile Ablagerungen in das mesangium, in die haarartigen Schleifen und in die arteriolar Wände gesehen. Das Beflecken mit der Kongo Rot überträgt diese Ablagerungen Pink und sie zeigen grüne Doppelbrechung unter polarisiertem Licht. Immunofluoreszenz ist nutzlos, aber auf Elektronenmikroskopie können die charakteristischen Fäserchen des Amyloid gesehen werden. Können bestehende helle Ketten des Immunoglobulins des Amyloid (AL-Amyloid) vom Protein bemerkenswert sein, das im Sekundäramyloid gefunden wird (stârkeartiges Protein A, AA Amyloid). AL-Amyloid wird in den Störungen gefunden, die mit lymphoproliferative Krankheiten wie myeloma, macroglobulinaemia Waldenströms oder Lymphom der non-Hodgkins verbunden sind. Es ist auch in den Fällen sogenannten Primäramyloidosis anwesend, in dem ein anormaler Klon der Zellen vorausgesetzt wird, um verantwortlich zu sein, obgleich zur Zeit nicht identifizierbar. AA Amyloid wird nach althergebrachten entzündlichen Bedingungen wie suppurative Infektion, rheumatoid Arthritis und familial Mittelmeerfieber gefunden.

Diagnose und Behandlung von Amyloidosis

Die Diagnose kann häufig klinisch gebildet werden, wenn Eigenschaften von amyloidosis anderwohin anwesend sind. Auf Belichtung sind die Nieren häufig groß. Nierenbiopsie ist in den zweifelhaften Fällen notwendig.

Behandlung der zugrundeliegenden Ursache sollte aufgenommen werden. Im Primäramyloid kann die Behandlung, die auch im myeloma wie Corticosteroiden und in der Versetzung des melphalan und Knochenmarks verwendet wird, vom Nutzen sein. Der Erfolg der Dialyse- und Nierentransplantation ist- nach dem Umfang einer stârkeartigen Absetzung in den extrarenal Aufstellungsorten, besonders das Herz abhängig.

 

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