Cystinuria

Cystinuria ergibt die Anordnung der Cystinsteine. Ungefähr 1-2% aller Steine bestehen aus Cystin.

Cystin sammelt innerhalb der lysosomes der meisten Gewebe, aber besonders der Nieren an. Dieses liegt an einem Defekt des Cystintransportes durch die lysosomal Membrane.

Es gibt zwei cystinosis Phänotypen:

• nephropathic und
• non-nephropathic.

Die allgemeinen nephropathic Formgeschenke im ersten Jahr des Lebens mit Störung vorwärtszukommen. Dieses resultiert aus dem röhrenförmigen Fanconi Nierensyndrom, das durch Cystinablagerungen in der Niere verursacht wird.

Nierenbeschädigung kommt weiter und Sichtbeeinträchtigung tritt als das Resultat der Cystinablagerungen in der Retina und in der Hornhaut auf. Nierenversetzung entlastet die Niereprobleme, aber Cystinansammlung fährt fort aufzutreten.

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Gesundheit Spitze

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