Fokales segmentales glomerulosclerosis (FSGS)

Fokales segmentales glomerulosclerosis ist eine Krankheit der unbekannten ätiologie. Es ist besonders vornübergeneigt, in den Nieren zu wiederkehren, die in betroffene Einzelpersonen, manchmal innerhalb der Tage der Versetzung verpflanzt werden. Ein verteilender Faktor kann beteiligt sein. Er stellt sich als proteinuria oder nephrotisches Syndrom dar und ist normalerweise gegen steroid Therapie beständig. Alle Altersklassen werden beeinflußt.

Auf Lichtmikroskopie wird segmentales glomerulosclerosis gesehen, das später bis zu globaler Sklerose weiterkommt. Die tiefen Gefäßknäuel an der corticomedullary Verzweigung werden zuerst beeinflußt. Diese können auf der transcutaneous Biopsie vermißt werden und zu eine irrtümliche Diagnose von führen, minimal-ändern knäuelförmige Verletzung.

Zusätzlich glauben einige, daß eine pathogenetic Verbindung zwischen minimal-ändern Nierenleiden und fokales glomerulosclerosis besteht und daß ein Anteil den Fällen, die eingestuft werden als, den ehemaligen Zustand habend, entwickeln progressive Nierenbeeinträchtigung.

Immunofluoreszenz kann Ablagerungen von C3 und von IgM in betroffenen Teilen des Gefäßknäuels, aber unspezifische Fixierung zeigen zu beschädigtem Gewebe, anstatt kann Absetzung des immunen Komplexes, hervorquellen ist die Erklärung für dieses.

Ungefähr 50% von Patienten kommen bis zu Endestadium Nierenausfall innerhalb 10 Jahre der Diagnose weiter.

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