Syndrom Goodpastures

Syndrom Goodpastures ist ein seltener Zustand wird vermittelt durch anti-GBM Antikörper. Es stellt sich mit rückläufigem Bluthusten und einem strengen progressiven proliferative dar, häufig sichelförmig, Glomerulonephritis.

Es gibt eine starke Verbindung mit HLA-DR2. Lungenflügel-Blutung, die häufiger in den Zigaretterauchern auftritt, reagiert auf den wiederholten Plasmaaustausch (der den anti-GBM Antikörper entfernt), kombiniert mit immunosuppressiver Therapie mit cytotoxischen Drogen und Corticosteroiden. Der Effekt dieser Behandlung nach der Glomerulonephritis ist weniger scharf geschnitten; wenn Oligurie auftritt, oder Serumkreatinin über 600-700 μmol/L steigt, ist Nierenausfall fast immer irreversibel.

Es gibt eine übernommene Prädisposition für Syndrom Goodpastures und Forscher glauben, daß das Gen oder die Gene, die betroffen sind, die Weise, die beeinflussen das immune System zu bestimmten Eindringlingen reagiert und die Wahrscheinlichkeit verwechselte Identität in den Lungen und in den Nieren erhöhen.

Aufhören der Lungen-Blutung ist nach bilateralem Nephrectomy beschrieben worden. Nierenversetzung ist und obgleich es IgG Ablagerungen in der Transplantation gibt, es scheint nicht, die Niere zu beschädigen verwendet worden. Die meisten Mitten mögen noch 6 bis 12 Monate vor Versetzung warten.

Ohne frühe Behandlung ist dauerhafter Nierenausfall die Richtlinie.

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