Thrombotic thrombocytopenic Purpura (TTP)

TTP wird durch das Vorhandensein der weitverbreiteten hyaline Thrombi in den kleinen Behältern gekennzeichnet. Junge Erwachsene sind am allgemeinsten betroffen. Microangiopathic Hämolysis, Nierenausfall und Beweis der neurologischen Störung werden charakteristisch gefunden. Es wird jetzt geglaubt, daß die Pathogenese von TTP von der von HUS sich unterscheidet. In nur TTP, es gibt Mangel (oder das Vorhandensein von Autoantibody) des Proteaseenzyms, das von Willebrand Faktor zerspaltet.

TTP ist ein seltener, aber sehr ernster Zustand, in dem Plättchenzerstörung zu profunde Thrombocytopenie führt. Es gibt einen charakteristischen Symptomkomplex von florid Purpura, von Fieber, von schwankender zerebraler Funktionsstörung und von hämolytischer Anämie mit der roten Zelle Zerteilung, häufig begleitet vom Nierenausfall. Der Koagulationschirm ist normalerweise normal, aber Milchniveaus der dehydrogenase (LDH) werden deutlich resultierend aus Hämolysis angehoben.

Kontrollierte Versuche ermangeln, aber es gibt eine übereinstimmung, die Plasmaaustausch ist vorteilhaft in TTP wiederholte. Infusion des frischen Plasmas kann vom Nutzen auch sein. Einige Patienten mit TTP haben zugrundeliegendes SLE oder polyangiitis.

Ursache von Thrombotic thrombocytopenic Purpura (TTP)

Die zugrundeliegende Ursache wird nicht völlig verstanden, aber TTP scheint, an der endothelial Beschädigung zu liegen, die mit der Anwesenheit in der Zirkulation von Sehr-hoch-molekulargewicht multimers von Willebrand des Faktors (vWF) verbunden ist die infolge von dem Fehlen einer Protease ansammeln, die normalerweise für vWF Verminderung verantwortlich ist. Diese Abwesenheit liegt an den Veränderungen im ADAMTS 13 Gen. In einigen Fällen gibt es einen zutreffenden Mangel der Protease, während in anderen eine immune Antwort scheint, Proteasetätigkeit vorübergehend zu verringern.

Der in Verbindung stehende Zustand des hämolytischen urämischen Syndroms (HUS), in dem Nierenausfall eine vorstehende Eigenschaft ist, hat vermutlich eine unterschiedliche Ursache. TTP ist mit Schwangerschaft, Mundempfängnisverhütende mittel, Körperlupus erythematosus, Infektion und Drogebehandlung, einschließlich den Gebrauch von ticlopidine und clopidogrel verbunden, aber viele Fälle haben keine offensichtliche Ursache.

Behandlung von Thrombotic thrombocytopenic Purpura (TTP)

Behandlung besteht aus Plasmaaustausch mit Kälteniederschlag-verbrauchten FFP (cryo-schlechter Supernatant) oder Lösungsmittel reinigend-behandelten FFP, die verringerte Mengen der high-molecular-weight vWF multimers enthalten. Es wird auch gedacht, daß FFP die fehlende Protease liefert.

Die meisten Patienten werden auch mit Prednison die 1 mg/kg Tageszeitung behandelt und Niedrigdosis aspirin 75 Magnesium Tageszeitung wird häufig als die Plättchenzählimpulsaufstiege über 50 × 10 9 /L gegeben. Plättchenkonzentrate sind contraindicated.

Die unbehandelte Bedingung hat eine Sterblichkeit von bis 90%, aber modernes Management hat diese Abbildung bis ungefähr 10% verringert. Rückläufiges und zurückfallendes TTP tritt auf, verband häufig mit einem hartnäckigen Mangel an vWF Protease. Krankheittätigkeit wird überwacht, indem man den Plättchenzählimpuls und das Serum LDH mißt.

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