Adrenoleukodystrophy (ALD) medizinisches Journal - Symptome, Ursachen und Behandlung von Adrenoleukodystrophy nicht in der Frau

Adrenoleukodystrophy oder ALD eine seltene erbliche Krankheit, Männer nur beeinflussend, die normalerweise zwischen dem Alter von 5 bis 10 Jahren erscheint. Das rückläufige Gen, das für ALD verantwortlich ist, wird auf das X Geschlechtchromosom übertragen und die Störung wird durch atropy (Schrumpfung) der Nebennieren und der degenerativen änderungen in den Nerven und im Gehirn gekennzeichnet.

Ursachen von Adrenoleukodystrophy

Diese werden durch einen Defekt im fetten Metabolismus verursacht, damit bestimmte Lingkette Fettsäuren nicht hinunter gebrochen sind, aber ansammeln im Zentralnervensystem. Dieses Resultat in der progressiven Geistesverschlechterung, Verlust der Rede und Blindheit.

Was sind die Symptome von X-verbunden adrenoleukodystrophy?

Es gibt eine breite Strecke der klinischen severities von X-verbundenem adrenoleukodystrophy (X-ALD), und diese sind in sechs ausgedehnte Kategorien eingestuft worden: Kindheit zerebrales ALD, jugendliches zerebrales ALD, Erwachsener zerebrale, adrenomyeloneuropathy, adrenale Unzulänglichkeit-nur und symptomatische heterozygotes.

Behandlung von Adrenoleukodystrophy

Behandlung mit einer Kombination bestimmter öle und der eingeschränkten Diät ist gefunden worden, um die Ansammlung der schädlichen Fettsäuren zu verringern und Gehirnbeschädigung zu vermindern. Die erste Behandlung beschäftigt den Wiedereinbau der fehlerhaften adrenalen Funktion, die in X-ALD häufig vorhanden ist. Die Nebennieren sind nahe bei der Niere und produzieren bestimmte wichtige Hormone.

Prognose für Patienten mit ALD ist im Allgemeinen die Armen wegen der progressiven neurologischen Verschlechterung. Tod tritt normalerweise innerhalb 1 bis 10 Jahre nach dem Angriff von Symptomen auf.

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