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Síndrome de Goodpasture
El síndrome de Goodpasture es una condición rara es mediado por el anticuerpo del anti-GBM. Presenta con hemoptisis recurrente y un proliferative progresivo severo, a menudo crescent, glomerulonephritis.
Hay una asociación fuerte con HLA-DR2. La hemorragia del pulmón, que ocurre más comunmente en fumadores de cigarrillo, responde al intercambio repetido del plasma (que quita el anticuerpo del anti-GBM) combinado con terapia inmunosupresiva con las drogas citotóxicas y los corticoesteroides. El efecto de este tratamiento sobre el glomerulonephritis es menos neto; cuando ocurre la oliguria o creatinina del suero se levanta sobre 600-700 μmol/L, la falta renal es casi siempre irreversible.
Hay un predisposition heredado para el síndrome de Goodpasture y los investigadores creen que el gene o los genes implicados afecta la manera que el sistema inmune reacciona a ciertos invasores, aumentando la identidad confundida probabilidad en los pulmones y los riñones.
La cesación de la hemorragia pulmonar se ha descrito después de nefrectomía bilateral. Se ha utilizado el trasplante renal y aunque hay depósitos de IgG en el injerto él no aparece dañar el riñón. La mayoría de los centros todavía tienen gusto de esperar 6 a 12 meses antes del trasplante.
Sin el tratamiento temprano, la falta renal permanente es la regla.
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