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Púrpura thrombocytopenic de Thrombotic (TTP)
TTP es caracterizado por la presencia de trombos hyaline extensos en recipientes pequeños. Los adultos jóvenes son lo más comúnmente posible afectados. La hemolisis de Microangiopathic, la falta renal y la evidencia del disturbio neurológico característico se encuentran. Ahora se cree que la patogenesia de TTP diferencia de la de HUS. En TTP solamente, hay deficiencia (o la presencia del autoantibody) de la enzima del protease que hiende el factor de von Willebrand.
TTP es una condición rara, pero muy seria, en la cual la destrucción de la plaqueta conduce al thrombocytopenia profundo. Hay un complejo característico del síntoma de la púrpura florid, de la fiebre, de la disfunción cerebral que fluctúa y de la anemia hemolítica con la fragmentación roja de la célula, acompañada a menudo por falta renal. La pantalla de la coagulación es generalmente normal pero los niveles lácticos del dehydrogenase (LDH) se levantan marcado como resultado de hemolisis.
Los ensayos controlados están careciendo pero hay un consenso que repitió intercambio del plasma es beneficioso en TTP. La infusión del plasma fresca puede también estar de ventaja. Algunos pacientes con TTP tienen SLE o polyangiitis subyacente.
Causa de la púrpura thrombocytopenic de Thrombotic (TTP)
La causa subyacente no se entiende completamente pero TTP se parece ser debido al daño endothelial asociado a la presencia en la circulación de los multimers del muy-alto-molecular-peso del factor de von Willebrand (vWF) que acumulan debido a la ausencia de un protease que sea normalmente responsable de la degradación del vWF. Esta ausencia es debido a las mutaciones en el gene de ADAMTS 13. En algunos casos hay una deficiencia verdadera del protease mientras que en otras una inmunorespuesta aparece reducir actividad del protease temporalmente.
La condición relacionada del síndrome urémico hemolítico (HUS), en que la falta renal es una característica prominente, tiene probablemente una diversa causa. TTP se asocia al embarazo, contraceptivos orales, erythematosus systemic del lupus, infección y tratamiento de la droga, incluyendo el uso del ticlopidine y del clopidogrel, pero muchos casos no tienen ninguna causa obvia.
Tratamiento de la púrpura thrombocytopenic de Thrombotic (TTP)
El tratamiento consiste en intercambio del plasma usando FFP crioprecipitado-agotados (supernatant cryo-pobre) o FFP detergente-tratados solvente, que contienen cantidades reducidas de multimers de peso molecular elevado del vWF. También se piensa que FFP provee el protease que falta.
Tratan a la mayoría de los pacientes también con prednisone diario de 1 mg/kg y el diario del magnesio del aspirin 75 de la bajo-dosis se da a menudo como las subidas de la cuenta de plaqueta sobre 50 el × 10 9 /L. Los concentrados de la plaqueta son contraindicated.
La condición untreated tiene una mortalidad de el hasta 90% pero la gerencia moderna ha reducido esta figura al cerca de 10%. TTP recurrente y de recaída ocurre, se asoció a menudo a una carencia persistente del protease del vWF. La actividad de la enfermedad es supervisada midiendo la cuenta de plaqueta y el suero LDH.
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Desórdenes digestivos
