Diario médico de Adrenoleukodystrophy (ALD) - síntomas, causas y tratamiento de Adrenoleukodystrophy no en mujer

Adrenoleukodystrophy o ALD una enfermedad hereditaria rara, afectando solamente a varones, que aparece generalmente entre la edad de 5 a 10 años. El gene recesivo responsable de ALD se transmite en el cromosoma del sexo de X y el desorden es caracterizado por atropy (contrayéndose) de glándulas suprarrenales y de cambios degenerativos en los nervios y el cerebro.

Causas de Adrenoleukodystrophy

Éstos son causados por un defecto en metabolismo gordo para no analizar sino acumulen ácidos grasos de cierta cadena del ling en el sistema nervioso central. Este resultado en la deterioración mental progresiva, pérdida de discurso y ceguera.

¿Cuál son los síntomas de X-ligado adrenoleukodystrophy?

Hay una amplia gama de severities clínicos de adrenoleukodystrophy X-ligada (X-ALD), y éstos se han clasificado en seis amplias categorías: niñez ALD cerebral, ALD cerebral adolescente, escasez-solamente cerebral, adrenomyeloneuropathy, suprarrenal del adulto, y heterozygotes sintomáticos.

Tratamiento de Adrenoleukodystrophy

El tratamiento con una combinación de ciertos aceites y de una dieta restricta se ha encontrado para reducir la acumulación de ácidos grasos dañosos y para disminuir daño de cerebro. El primer tratamiento se ocupa del reemplazo de la función suprarrenal culpable a menudo presente en X-ALD. Las glándulas suprarrenales están al lado del riñón, y producen ciertas hormonas importantes.

El pronóstico para los pacientes con ALD es generalmente pobres debido a la deterioración neurológica progresiva. La muerte ocurre generalmente en el plazo de 1 a 10 años después del inicio de síntomas.