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Le syndrome de Goodpasture
Le syndrome de Goodpasture est un état rare est négocié par l'anticorps d'anti-GBM. Il présente avec l'hémoptyse récurrente et un proliferative progressif grave, souvent en croissant, glomérulonéphrite.
Il y a une association forte avec HLA-DR2. L'hémorragie de poumon, qui se produit généralement dans des fumeurs de cigarette, répond à l'échange répété de plasma (qui élimine l'anticorps d'anti-GBM) combiné avec la thérapie immunosuppressive avec les drogues cytotoxiques et les corticostéroïdes. L'effet de ce traitement sur la glomérulonéphrite est moins défini ; quand l'orligurie se produit ou créatinine de sérum se lève au-dessus de 600-700 μmol/L, l'échec rénal est presque toujours irréversible.
Il y a une prédisposition héritée pour le syndrome de Goodpasture et les chercheurs croient que le gène ou les gènes impliqués affectent la manière que le système immunitaire réagit à certains envahisseurs, augmentant l'identité confondue par probabilité dans les poumons et les reins.
Le cessation de l'hémorragie pulmonaire a été décrit après nephrectomy bilatéral. La transplantation rénale a été employée et bien qu'il y ait des dépôts d'IgG dans la greffe il ne semble pas endommager le rein. La plupart des centres aiment toujours attendre 6 à 12 mois avant la transplantation.
Sans traitement tôt, l'échec rénal permanent est la règle.
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