Rein médullaire d'éponge


Le rein médullaire d'éponge est un état rare mais non rare qui présente habituellement avec la colique rénale ou le haematuria. Bien qu'il soit le plus souvent sporadique, quelques familles affectées ont été rapportées. La condition est caractérisée par la dilatation des conduits de rassemblement dans les papilles, parfois avec le changement cystique.

Dans des cas graves le secteur médullaire a a éponge-comme l'aspect. La condition peut affecter un ou les reins ou seulement la partie d'un rein.

La formation de kyste est généralement associée au développement du petit calculi dans le kyste. Dans environ 20% de patients il y a hypercalciuria associé ou d'acidose tubulaire rénale. Hemihypertrophy du squelette a été décrit dans cette condition.

Le diagnostic est fait par l'urography d'excrétion, qui montre à petit calculi dans les zones papillaires avec une augmentation de radiodensity autour de ces derniers l'injection suivante du milieu de contraste pendant que les conduits de rassemblement dilatés ou cystiques sont remplis de contraste.

L'histoire naturelle est une de colique intermittente avec le passage de petites pierres ou haematuria. La fonction rénale est habituellement maintenu bon et l'échec rénal est peu commun, excepté où la nephropathie obstructive se développe dû à la présence des pierres dans le bassin ou les uretères.

 

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