Carcinome rénal de cellules - tumeurs rénales malignes

Les carcinomas rénaux de cellules (précédemment appelés les hypernephromas ou les tumeurs de Grawitz) résultent de l'épithélium tubulaire proximal. Ils sont la tumeur rénale la plus commune dans les adultes. Ils se présentent rarement avant l'âge de 40 ans, l'âge moyen de la présentation étant de 55 ans.

En maladie de von Hippel-Lindau, un désordre dominant autosomal, des carcinomas rénaux bilatéraux de cellules sont commun et des haemangioblastomas, les phaeochromocytomas et les kystes rénaux sont également trouvés.

Les sondes polymorphes du chromosome 3p, la région impliquée dans le carcinome rénal de cellules, ont démontré la tringlerie génétique entre eux et la maladie de von Hippel-Lindau. Elle semble probablement, donc, que la mutation du même gène de filtre de tumeur peut être responsable du carcinome rénal de cellules et de la maladie de von Hippel-Lindau. La suppression du bras court du chromosome 3 est la conclusion cytogénétique la plus conformée dans les tumeurs sporadiques.

Diagnostic du carcinome rénal de cellules

L'urography d'excrétion indiquera une lésion encombrante dans le rein ; 10% de ces derniers montrent la calcification.

Ultrasonography est employé pour démontrer la lésion pleine et pour examiner l'état ouvert de la veine rénale et de la veine cave inférieure. Un carcinome rénal de cellules trop petit pour causer le déplacement du système de rassemblement peut être manqué sur l'urography d'excrétion.

Ultrasonography et urography d'excrétion sont exigés dans la recherche sur le haematuria (si microscopique ou macroscopique) si une ou autre recherche effectuée au commencement semble normale. L'Urography permet le diagnostic du calculi et des anomalies calyceal et autres qui peut être manqué par l'examen d'ultrasons. Le balayage de CT peut également être employé pour identifier la lésion et la participation rénales de la veine rénale ou de la veine cave inférieure.

MRI est meilleur que CT pour l'échafaudage de tumeur. L'arteriography rénal indiquera la circulation de la tumeur mais est maintenant rarement utilisé. La cytologie d'urine pour les cellules malignes est sans valeur. L'esr est habituellement augmenté. La biochimie de foie peut être anormale, retournant à la normale après chirurgie.

Traitement du carcinome rénal de cellules

Le traitement est par le nephrectomy à moins que les tumeurs bilatérales soient présent ou le rein contralatéral fonctionne mal, dans ce cas la chirurgie conservatrice telle que le nephrectomy partiel peut être indiquée.

Si les métastases sont présentes, le nephrectomy peut encore être justifié puisque la régression des métastases a été rapportée après déplacement de la masse principale de tumeur. La douleur grave de flanc peut également exiger le nephrectomy en dépit de la présence des métastases. La radiothérapie n'a aucune valeur prouvée.

L'acétate de Medroxyprogesterone est d'une certaine valeur en commandant la maladie metastatic. Le traitement avec interleukin-2 et α-interféron produit une remise dans environ 20% de cas. Récemment, la régression saisissante des métastases a été rapportée après la chimiothérapie non-myeloablative suivie (enfant de mêmes parents) de la transplantation périphérique allogeneic de tige-cellule de sang.

Pronostic du carcinome rénal de cellules

Le pronostic dépend du degré de différentiation de la tumeur et si les métastases sont présentes. Le taux de cinq ans de survie est 60-70% avec des tumeurs confinées au parenchyme rénal, 15-35%, avec la participation de noeud de lymphe, et seulement approximativement 5% dans ceux qui ont les métastases éloignées.

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