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Purpura thrombocytopenic de Thrombotic (TTP)
TTP est caractérisé par la présence des thrombus diaphanes répandus dans de petits navires. Les jeunes adultes sont le plus généralement affectés. L'hémolyse de Microangiopathic, l'échec rénal et l'évidence de la perturbation neurologique sont caractéristiquement trouvés. On le croit maintenant que la pathogénie de TTP diffère de celle de HUS. Dans TTP seulement, il y a insuffisance (ou la présence de l'autoantibody) de l'enzyme de protéase qui fend le facteur de von Willebrand.
TTP est un état rare, mais très sérieux, en lequel la destruction de plaquette mène à la thrombocytopénie profonde. Il y a un complexe caractéristique de symptôme de purpura fleuri, de fièvre, de dysfonctionnement cérébral de fluctuation et d'anémie hémolytique avec la fragmentation rouge de cellules, souvent accompagnée d'échec rénal. L'écran de coagulation est habituellement normal mais des niveaux lactiques de la déshydrogénase (LDH) sont nettement élevés en raison de l'hémolyse.
Les épreuves commandées manquent mais il y a un consensus qui a répété l'échange de plasma est salutaire dans TTP. L'infusion du plasma frais peut également être d'avantage. Quelques patients avec TTP ont SLE ou polyangiitis fondamental.
Cause du purpura thrombocytopenic de Thrombotic (TTP)
La cause fondamentale n'est pas entièrement comprise mais TTP semble être dû aux dommages endothéliaux liés à la présence dans la circulation des multimers de très-haut-moléculaire-poids du facteur de von Willebrand (vWF) qui s'accumulent dû à l'absence d'une protéase qui est normalement responsable de la dégradation de vWF. Cette absence est due aux mutations dans le gène d'ADAMTS 13. Il y a dans certains cas une insuffisance vraie de la protéase tandis que dans d'autres une immuno-réaction semble réduire l'activité de protéase temporairement.
L'état relatif du syndrome urémique hémolytique (HUS), dans lequel l'échec rénal est un dispositif en avant, a probablement une différente cause. TTP est associé à la grossesse, les contraceptifs oraux, erythematosus systémique de lupus, infection et traitement de drogue, y compris l'utilisation du ticlopidine et du clopidogrel, mais beaucoup de cas n'ont aucune cause évidente.
Traitement du purpura thrombocytopenic de Thrombotic (TTP)
Le traitement se compose de l'échange de plasma en utilisant FFP cryoprécipité-épuisés (surnageant cryo-pauvre) ou FFP détersif-traités par dissolvant, qui contiennent des quantités réduites de multimers à poids moléculaire élevé de vWF. On le pense également que FFP fournit la protéase absente.
La plupart des patients sont également traités avec de la prednisone journal de 1 mg/kg et le journal de magnésium de l'aspirin 75 de bas-dose est souvent donné comme élévations de compte de plaquette au-dessus 50 du × 10 9 /L. Les concentrés de plaquette sont contraindicated.
La condition non traitée a une mortalité jusqu'à de 90% mais la gestion moderne a ramené cette figure environ à 10%. TTP récurrent et rechutant se produit, s'est souvent associé à un manque persistant de protéase de vWF. L'activité de la maladie est surveillée en mesurant le compte de plaquette et le sérum LDH.
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Désordres digestifs
