Journal médical d'Adrenoleukodystrophy (ALD) - symptômes, causes et traitement d'Adrenoleukodystrophy pas chez la femme

Adrenoleukodystrophy ou ALD une maladie héréditaire rare, affectant seulement des mâles, qui apparaît habituellement entre l'âge de 5 à 10 ans. Le gène récessif responsable d'ALD est transmis sur le chromosome de sexe de X et le désordre est caractérisé par atropy (se rétrécissant) des glandes adrénales et des changements dégénératifs des nerfs et du cerveau.

Causes d'Adrenoleukodystrophy

Celles-ci sont provoquées par un défaut dans le gros métabolisme de sorte que des acides gras de certaine chaîne de ling ne soient pas décomposés mais s'accumulent dans le système nerveux central. Ce résultat dans la détérioration mentale progressive, perte de la parole et cécité.

Queest-ce que les symptômes de X-lié sont adrenoleukodystrophy ?

Il y a un éventail de severities cliniques d'adrenoleukodystrophy X-lié (X-ALD), et ceux-ci ont été classifiés dans six larges catégories : enfance ALD cérébral, ALD cérébral adolescent, insuffisance-seulement cérébrale, adrenomyeloneuropathy, adrénale d'adulte, et heterozygotes symptomatiques.

Traitement d'Adrenoleukodystrophy

Le traitement avec une combinaison de certaines huiles et de régime restreint s'est avéré pour réduire l'accumulation des acides gras nocifs et pour diminuer des dommages de cerveau. Le premier traitement traite le remplacement de la fonction adrénale défectueuse souvent actuelle dans X-ALD. Les glandes adrénales sont à côté du rein, et produisent certaines hormones importantes.

Le pronostic pour des patients avec ALD est généralement des pauvres dus à la détérioration neurologique progressive. La mort se produit habituellement dans un délai de 1 à 10 ans après le début des symptômes.

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