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Sindrome del Goodpasture
La sindrome del Goodpasture è uno stato raro è mediata dall'anticorpo del anti-GBM. Si presenta con l'emottisi ricorrente e un proliferative progressivo severo, spesso a mezzaluna, la glomerulonefrite.
Ci è un'associazione forte con HLA-DR2. L'emorragia del polmone, che si presenta più conunemente nei fumatori, risponde allo scambio ripetuto del plasma (che elimina l'anticorpo del anti-GBM) unito con la terapia immunosopressiva con le droghe citotossiche ed i corticosteroidi. L'effetto di questo trattamento sulla glomerulonefrite è meno definito; quando l'oliguria accade o creatinina del siero aumenta superiore a 600-700 μmol/L, l'indebolimento renale è quasi sempre irreversibile.
Ci è un predisposition ereditato per la sindrome del Goodpasture ed i ricercatori ritengono che il gene o i geni in questione interessi il senso che il sistema immune reagisce ai invaders sicuri, aumentanti l'identità sbagliata probabilità nei polmoni e nei reni.
La cessazione dell'emorragia polmonare è stata descritta dopo il nephrectomy bilaterale. Il trapianto renale è stato usato ed anche se ci sono depositi di IgG nell'innesto esso non sembra danneggiare il rene. La maggior parte dei centri ancora gradiscono attendere 6 - 12 mesi prima di trapianto.
Senza trattamento iniziale, l'indebolimento renale permanente è la regola.
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