Purpura thrombocytopenic di Thrombotic (TTP)

TTP è caratterizzato dalla presenza degli emboli hyaline diffusi in piccoli vasi. Gli adulti giovani sono il più comunemente affected. L'emolisi di Microangiopathic, l'indebolimento renale e la prova di dispersione neurologica tipicamente sono trovati. Ora si crede che la patogenesi di TTP differisca da da quella di HUS. In TTP soltanto, ci è mancanza (o la presenza del autoantibody) dell'enzima della proteasi che fende il fattore del von Willebrand.

TTP è uno stato raro, ma molto serio, in cui la distruzione della piastrina conduce alla trompocitopenia profonda. Ci è un complesso caratteristico di sintomo di purpura florid, di febbre, di disfunzione cerebrale oscillante e dell'anemia emolitica con frammentazione rossa delle cellule, accompagnata spesso da indebolimento renale. Lo schermo di coagulazione è solitamente normale ma i livelli lattici della deidrogenasi (LDH) contrassegnato sono sollevati come conseguenza di emolisi.

Le prove controllate stanno difettando di ma ci è un consenso che ha ripetuto lo scambio del plasma è favorevole in TTP. L'infusione di plasma fresco può anche essere del beneficio. Alcuni pazienti con TTP hanno SLE di fondo o polyangiitis.

Causa del purpura thrombocytopenic di Thrombotic (TTP)

La causa di fondo completamente non è capita ma TTP sembra essere dovuto danni endothelial connessi con la presenza nella circolazione dei multimers del molto-alto-molecolare-peso del fattore del von Willebrand (sindrome di Raynaud) che si accumulano a causa dell'assenza di una proteasi che è normalmente responsabile di degradazione di sindrome di Raynaud. Questa assenza è dovuto le mutazioni nel gene di ADAMTS 13. In alcuni casi ci è una mancanza allineare della proteasi mentre in altre una risposta immunitaria sembra ridurre temporaneamente l'attività della proteasi.

Lo stato relativo della sindrome uremica emolitica (HUS), in che l'indebolimento renale è una caratteristica prominente, probabilmente ha una causa differente. TTP è associato con la gravidanza, anticoncezionali orali, erythematosus sistematico di lupus, infezione e trattamento della droga, compreso l'uso del ticlopidine e del clopidogrel, ma molti casi non hanno causa evidente.

Trattamento del purpura thrombocytopenic di Thrombotic (TTP)

Il trattamento consiste dello scambio del plasma usando FFP crioprecipitato-esauriti (galleggiante dei cryo-poveri) o FFP detersivo-trattati solvente, di cui tutt'e due contengono gli importi ridotti dei multimers ad elevato peso molecolare di sindrome di Raynaud. Inoltre si pensa che FFP fornisca la proteasi mancante.

La maggior parte dei pazienti inoltre sono curati con prednisone un quotidiano di 1 mg/kg ed il quotidiano del magnesio di aspirin 75 della basso-dose è dato spesso come gli aumenti di conteggio delle piastrine superiore 50 a × 10 9 /L. I concentrati della piastrina sono contraindicated.

La circostanza non trattata ha una mortalità di fino a 90% ma l'amministrazione moderna ha ridotto questa figura a circa 10%. TTP ricorrente e di ricaduta si presenta, spesso si è associato con una mancanza persistente di proteasi di sindrome di Raynaud. L'attività di malattia è controllata misurando il conteggio delle piastrine ed il siero LDH.

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