Giornale medico di Adrenoleukodystrophy (ALD) - sintomi, cause e trattamento di Adrenoleukodystrophy non in donna

Adrenoleukodystrophy o ALD una malattia ereditaria rara, interessante soltanto i maschi, che compare solitamente fra l'età di 5 - 10 anni. Il gene recessivo responsabile di ALD è trasmesso sul cromosoma del sesso di X ed il disordine è caratterizzato da atropy (ristringendo) delle ghiandole adrenali e dei cambiamenti degeneranti nei nervi e nel cervello.

Cause di Adrenoleukodystrophy

Questi sono causati da un difetto nel metabolismo grasso in moda da non analizzare ma accumular gli acidi grassi di determinata catena del ling nel sistema nervoso centrale. Questo risultato nel deterioramento mentale progressivo, perdita di discorso e cecità.

Che cosa sono i sintomi del X-collegato di adrenoleukodystrophy?

Ci è una vasta gamma dei severities clinici di adrenoleukodystrophy X-collegato (X-ALD) e questi sono stati classificati in sei vaste categorie: infanzia ALD cerebrale, ALD cerebrale adolescente, insufficienza-soltanto cerebrale, adrenomyeloneuropathy, adrenale dell'adulto e heterozygotes sintomatici.

Trattamento di Adrenoleukodystrophy

Il trattamento con una combinazione di determinati olii e di una dieta limitata è stato trovato per ridurre l'accumulazione degli acidi grassi nocivi e per diminuire danni di cervello. Il primo trattamento si occupa del rimontaggio della funzione adrenale difettosa spesso presente in X-ALD. Le ghiandole adrenali sono vicino al rene e producono determinati ormoni importanti.

La prognosi per i pazienti con ALD è generalmente poveri dovuto deterioramento neurologico progressivo. La morte si presenta solitamente in 1 - 10 anni dopo l'inizio dei sintomi.

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